För Dercums sjukdom finns diagnoskoden ICD-10: E88.2A (Lipomatosis dolorosa).
Observera att fettknölar kan förekomma vid svår fetma och vid Familj utan att personen har Dercums sjukdom. Dessa knölar gör då inte ont.
Det finns likheter mellan lymfödem, lipödem och Dercums sjukdom, och det är inte alltid som patienter får rätt diagnos. Ibland har en person flera fettvävnadssjukdomar samtidigt, till exempel både lipödem och Dercums sjukdom.
Dercums sjukdom kallas ibland ”fettvävsreumatism”. Det mest korrekta namnet är dock Dercums sjukdom. En annan äldre benämning är Adipositas dolorosa, vilket kan översättas till ”inflammerad fetma som värker”. Eftersom denna benämning i vissa länder används felaktigt även för lipödem, rekommenderas det att man undviker den.
Text från TeamDercums studier
Dercums sjukdom (Dercum’s Disease, ofta förkortat DD) har länge ansetts vara en autosomalt dominant sjukdom. I dag vet man att både kvinnor och män kan drabbas. Tidigare blandades DD ofta ihop med lipödem, vilket gjorde att man trodde att nästan enbart kvinnor fick diagnosen. Än så länge har man inte identifierat någon specifik genetisk avvikelse.
Det finns teorier om att DD kan vara en immunologisk sjukdom, men forskningen är fortfarande bristfällig. Personer som får diagnosen Dercums sjukdom saknar ofta en tydlig ”hemvist” i vården, vilket kan försvåra behandlingen.
OBS! Dercums sjukdom beskrevs av Francis Xavier Dercum redan 1881. Som jämförelse beskrevs lipödem först av Allen och Hines på 1940-talet. Detta förklarar varför många patienter tidigare fick diagnosen DD trots att de egentligen hade lipödem.
Det mest framträdande symtomet vid DD är smärta, framför allt från nybildade lipom (fettknölar).
Diagnoskriterier
- Smärta i minst tre månader. Knölarna kan senare ”kallna” och sluta göra ont, men nya uppstår ofta.
- Patienterna pratar om perioder av ”skov” då sjukdomen blir värre och de känner att de har som en influensa i kroppen och mer ont.
- Antalet lipom varierar: vissa har ett fåtal, andra många och stora.
- Lipomen kan vara kärlförsedda (angiolipom).
- Knölarna kan sitta var som helst på kroppen, även djupt inne i vävnader och på eller i organ.
- Knölarna är inte symmetriskt placerade mellan höger och vänster kroppshalva.
- Sjukdomen kan vara ärftlig och kan utlösas efter en virusinfektion, exempelvis Epstein–Barr-virus.
- Vid ”skov” (nybildning av knölar) ses ofta lätt förhöjda infektionsprover. Förhöjda PTH-värden och avvikande kalciumvärden har också rapporterats under skoven.
Patofysiologi och symtom
Den smärtande fettvävnaden och lipomen orsakar inflammation i området och skapar en trång miljö för lymfkärl, blodkärl och nerver. När lymfkärlen inte fungerar fullt ut ansamlas slaggprodukter och smärtmetaboliter i vävnaden.
Behandling som visat effekt
- Kompressionspumpsbehandling (jacka och byxa)
- Manuellt lymfdränage (MLD)
Många patienter upplever en tydlig smärtlindring. Att själv kunna använda pumpen vid akut smärta — även nattetid — är ofta en stor lättnad.
Sjukdomen orsakar även trötthet, och många med DD beskriver brain fog.
Historik och begreppsförvirring
DD beskrevs av Dr. Francis Xavier Dercum 1881, medan lipödem identifierades först på 1940-talet. Dr. Dercum inkluderade alla patienter med både DD och lipödem under samma diagnos. Denna sammanblandning förekommer fortfarande, trots att vi idag vet betydligt mer om sjukdomarna.
Det är fullt möjligt att ha både Dercums sjukdom och lipödem samtidigt.
TeamDercums nyare indelning av DD
- Dercum nodulär
Stora lipom, ungefär i storlek som vindruvor eller plommon. Osymmetriskt placerade och kan sitta var som helst på kroppen. - Dercum mixed
En kombination av Dercum nodulär och lipödem. - Dercum diffus
Klassas idag som lipödem.
Differentiating_lipedema_and_Decum´s disease, Beltran & Herbst (2017)
Svensk sammanfattning av artikeln “Differentiating lipedema and Dercum’s disease” av Beltran & Herbst (2017), inklusive de viktigaste fynden och kliniska skillnaderna mellan lipödem och Dercums sjukdom (DD);
Kort sammanfattning av artikeln
Artikeln jämför 94 patienter med Dercums sjukdom, 160 med lipödem och 18 med båda diagnoserna, utifrån kliniska tecken, hypermobilitet, diabetes typ 2 (DM2) och inflammationsmarkören CH50. Syftet är att förbättra möjligheten att särskilja sjukdomarna, som ofta liknar varandra genom smärtsamma knölar i underhudsfettet. Dercums Sjukdom (Dercum’s disease) nämns DD nedan.
Centrala skillnader mellan lipödem och Dercums sjukdom
1. Fettfördelning och noduli
- Lipedema: Tydlig gynoid fördelning (höfter, lår, säte, armar). Noduli och fettvävnadens tyngd/fibrotisering var mer uttalad i lipödemgruppen.
→ Detta framgår särskilt i tabellerna på s. 3–4 där lipödemgruppen hade betydligt fler områden med nodulär SAT, främst nedre kroppen.
Differentiating_lipedema_and_DD
- Dercums sjukdom: Mer utbredda och systemiska besvär, ofta med:
- Lipom/lipomliknande knölar, ibland angiolipom
- Smärta även på bålen, rygg och armar
- Tre typer: nodulär, diffus och blandad
ALAD (former TeamDercum) tillägger: typerna ändrades efter att man undersökt en grupp patienter på Huddinge Akademiska Vårdcentral och funnit att Nodulär är FML eller DD och diffus är lipödem och blandad är både DD och lipödem samtidigt (eller angiolipomatos och lipödem).
2. Smärta
- DD: Signifikant högre smärtnivåer (genomsnitt 6/10).
- Lipedema: Lägre genomsnittlig smärta (4/10).
→ Se resultatdelen på s. 3.
Differentiating_lipedema_and_DD
3. Symtombild
- Lipedema:
- Vanligare med lätt att få blåmärken
- Vanligare med synliga vener/venös insufficiens
- DD:
- Mer buksmärta, andfåddhet, fibromyalgi, migrän
- Lipom förekommer hos 20 % (mot 0 % i lipödemgruppen)
→ Sammanfattas i Table 2 och Table 4 (s. 3–4).
Differentiating_lipedema_and_DD
ALAD (former TeamDercum) tillägger: Synliga kapillärer under huden vanligt från stadie 2 vid lipöem. Venös insufficiens synes inte mer vanligt vid lipödem utan bedöms som heriditär oavsett fettvävnadssjukdom eller inte.
4. Hypermobilitet
- Betydligt vanligare vid lipödem: 58 % vs 23 % vid DD.
- Högre stadier av lipödem hade ännu mer hypermobilitet.
→ Diagram på s. 3 visar tydlig ökning per stadium.
Differentiating_lipedema_and_DD
5. Diabetes typ 2
- DD: 16 %
- Lipedema: 6 %
- Författarna föreslår att den gynoida fettfördelningen vid lipödem skyddar mot metabol sjukdom.
→ Visas i resultaten på s. 3.
Differentiating_lipedema_and_DD
6. Inflammationsmarkör (CH50)
- Förhöjda CH50-nivåer förekom hos båda grupperna:
- Lipedema: 61 %
- DD: 47 %
- Tyder på aktivering av komplementsystemet i båda sjukdomarna.
→ S. 4.
Differentiating_lipedema_and_DD
7. Kombinationen lipödem + DD
- 18 patienter hade båda diagnoserna.
- Dessa hade mer uttalade förändringar, särskilt noduli på rygg, armar och säte.
- Samvarierade med hypermobilitet och fler påverkade områden.
Viktiga kliniska markörer för att skilja på de olika fettvävnadsdiagnoserna
Artikeln avslutar med en praktisk poängtabell (Table 5) som hjälper kliniker särskilja diagnoserna:
Typiskt för Dercums sjukdom:
- Smärta ≥ 6/10
- Buksmärta
- Kognitiva svårigheter (”brain fog”)
- Diabetes
- Lipom
- Fibromyalgi
- Migrän
- Andfåddhet
Typiskt för lipödem:
- Lätt att få blåmärken
- Venös insufficiens (synliga vener)
- Hypermobilitet (Beighton ≥5)
- Fibrotisk eller tung vävnad, särskilt på ben
- Noduli på händer/fötter förekommer, men mindre vanligt
→ Tabell 5 på s. 5 ger en strukturerad klinisk jämförelse.
Differentiating_lipedema_and_DD
ALAD (former TeamDercum) tillägger: Synliga kapillärer under huden vanligt från stadie 2 vid lipöem. Venös insufficiens synes inte mer vanligt vid lipödem utan bedöms som heriditär oavsett fettvävnadssjukdom eller inte.
Övergripande slutsatser
- Lipedema och DD överlappar, men kan särskiljas genom:
-
- Fettfördelning
- Smärtnivå
- Förekomst av lipom
- Hypermobilitet
- Metabola risker
- Symtomprofil
- Lipedema verkar vara starkt kopplat till hypermobilitet och gynoid fettfördelning med lägre risk för diabetes.
- Dercums sjukdom innebär mer systemiska smärtor, fler lipom och större risk för metabol sjukdom.
- CH50 kan bli en potentiell biomarkör för båda tillstånden.
